Феномен wpw тип А что это

Механизм развития синдрома WPW

Какие-либо сердечные заболевания у пациентов с WPW обычно отсутствуют. Иногда болезнь возникает на фоне синдрома Марфана или при пролапсе митрального клапана, тетраде Фалло, дефектах межжелудочковой или межпредсердной перегородок.

Механизм развития

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей вызван наличием «мышечных мостиков». Они соединяют миокард предсердий и желудочков, минуя А-В узел. Толщина их не превышает 7 мм. Внешне они не отличаются от обычного миокарда.

Дополнительные пути могут располагаться в перегородке между предсердиями (септальные), в правой или левой стенке сердца. Раньше их называли по именам описавших их ученых – волокна Махейма, пучки Кента, тракты Брехенмахера и Джеймса. Сейчас в медицинской практике преобладает точная анатомическая классификация.

Возбуждение из проводящих путей предсердий попадает в миокард желудочков, вызывая его преждевременное возбуждение. В некоторых случаях электрический импульс как бы замыкается в кольцо, образованное нормальным и дополнительным пучками. Он начинает быстро циркулировать по замкнутому пути, вызывая внезапный приступ сердцебиения – атриовентрикулярную тахикардию.

В зависимости от направления движения импульса различают ортодромную и антидромную А-В тахикардии при синдроме WPW. При ортодромной форме, которая регистрируется у 90% больных, возбуждение сначала проходит по нормальному пути через А-В узел, а затем возвращается в предсердия по дополнительным пучкам. Антидромная тахикардия вызвана вхождением сигнала в миокард по дополнительному пути и возвращением в обратном направлении через А-В соединение. Симптомы этих видов аритмии одинаковые.

Заболевание может сопровождаться развитием трепетания или фибрилляции предсердий. Эти аритмии осложняются желудочковой тахикардией и фибрилляцией желудочков, что увеличивает риск внезапной смерти по сравнению со здоровыми людьми.

Классификация

Врачи выделяют феномен WPW (в англоязычной литературе – паттерн). Это состояние, когда выявляются только ЭКГ-признаки патологии, а приступы сердцебиения не возникают.

Синдром WPW имеет такие формы:

• манифестирующая: имеются постоянные признаки синдрома WPW на ЭКГ;

• интермиттирующая: ЭКГ признаки непостоянны, заболевание обнаруживается при развитии тахикардии;

• латентная: возникает только при стимуляции предсердий при электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) или при введении верапамила или пропранолола, а также при массаже области коронарного синуса на шее;

• скрытая: признаков WPW на ЭКГ нет, пациента беспокоят приступы тахиаритмии.

Клинические проявления

При таком заболевании, как синдром WPW, признаки впервые появляются в детстве или подростковом возрасте. Крайне редко он манифестирует у взрослых людей. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще девочек.

В случае нормального синусового ритма пациент не предъявляет никаких жалоб. Приступы аритмии иногда возникают после эмоциональной и физической нагрузки. У взрослых их может спровоцировать употребление алкоголя. У большинства больных эпизоды тахиаритмии возникают внезапно.

Основные жалобы во время приступа аритмии:

• приступообразное ритмичное ускоренное сердцебиение;

• «замирание» сердца;

• боль в груди;

• ощущение нехватки воздуха;

• головокружение, иногда обморок.

Диагностика

Основа диагностики – ЭКГ покоя.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта ЭКГ-признаки имеет следующие:

• укороченный менее 0,12 с интервал P-Q, отражающий отсутствие нормальной задержки проведения в А-В узле;

• дельта-волна, возникающая при прохождении импульса по дополнительному пути в обход А-В узла;

• расширение и изменение формы желудочкового комплекса QRS, связанное с неправильным распространением возбуждения в миокарде;

• смещение сегмента ST и зубца Т дискордантно, то есть в обратную сторону от изолинии, по сравнению с комплексом QRS.

В зависимости от направления дельта-волны различают три типа синдрома WPW:

• Тип А: дельта-волна положительна в правых грудных отведениях (V1 – V2); дополнительный путь лежит по левой стороне перегородки, сигнал раньше приходит в левый желудочек.

• Тип В: в правых грудных отведениях дельта-волна отрицательная, раньше возбуждается правый желудочек.

• Тип С: дельта волна положительная в отведениях V1 — V4 и отрицательная в V5 — V6, дополнительный путь лежит в боковой стенке левого желудочка.

При анализе полярности дельта-волны во всех 12 отведениях можно довольно точно установить расположение дополнительного пучка.

Поверхностное ЭКГ-картирование напоминает обычную ЭКГ, с той разницей, что регистрируется большое количество отведений. Это дает возможность более точно установить расположение дополнительного пути возбуждения. Метод используется в крупных аритмологических медицинских центрах.

Метод диагностики синдрома WPW, который проводится в учреждениях областного уровня, — чреспищеводное электрофизиологическое исследование (ЧПЭФИ). По его результатам подтверждается диагноз, изучаются характеристики приступа тахикардии, выявляются латентная и скрытая формы заболевания.

Исследование основано на стимуляции сокращений сердца с помощью электрода, введенного в пищевод. Оно может сопровождаться неприятными ощущениями, но пациенты в большинстве случаев легко их переносят. Для выявления структурных изменений сердца (пролапс, дефекты перегородок) выполняется эхокардиография или УЗИ сердца.

Эндокардиальное электрофизиологическое исследование проводится в специализированных аритмологических отделениях и клиниках. Оно назначается в таких случаях:

• перед операцией по разрушению дополнительного пути;

• перенесенный обморок или эпизод внезапной смерти у больного с синдромом WPW;

• трудности в подборе медикаментозной терапии А-В узловой тахикардии, вызванной этим заболеванием.

Лечение

При такой патологии, как синдром WPW, лечение может быть медикаментозным или хирургическим.

При возникновении приступа тахикардии, сопровождающегося обмороком, болью в груди, снижением давления или острой сердечной недостаточностью, показана немедленная наружная электрическая кардиоверсия. Можно использовать и чреспищеводную кардиостимуляцию.

Если пароксизм ортодромной тахикардии переносится больным относительно неплохо, для его купирования применяются такие методы:

• проба Вальсальвы (натуживание после глубокого вдоха) или опускание лица в холодную воду с задержкой дыхания;

• внутривенное введение АТФ, верапамила или бета-блокаторов.

При антидромной тахикардии использование бета-блокаторов, верапамила и сердечных гликозидов запрещено. Внутривенно вводится один из следующих препаратов:

• новокаинамид;

• этацизин;

• пропафенон;

• кордарон;

• нибентан.

Если тахикардия возникает только 1 — 2 раза в год, рекомендуется стратегия «таблетка в кармане» – приступ купируется самим больным после приема пропафенона или медицинским работником.

Хирургическое лечение синдрома WPW осуществляется путем радиочастотной аблации. Дополнительный проводящий путь «прижигается» специальным электродом. Эффективность вмешательства достигает 95%.

Показания:

• приступы А-В узловой тахикардии, устойчивые к медикаментам, или отказ больного от постоянного приема лекарств;

• приступы фибрилляции предсердий или предсердной тахикардии при синдроме WPW и неэффективности лекарств или нежелании пациента продолжать медикаментозную терапию.

Операция может быть рекомендована в таких ситуациях:

• появление А-В узловой тахикардии или фибрилляции предсердий, диагностированных во время ЧПЭФИ;

• отсутствие эпизодов сердцебиения у лиц с WPW, имеющих социально-значимые профессии (летчики, машинисты, водители);
• сочетание признаков WPW на ЭКГ и указаний на перенесенный ранее пароксизм фибрилляции предсердий или эпизод внезапной сердечной смерти.

Механизм развития патологии

Суть отклонения заключается в образовании лишнего проводящего пути в сердце.

Нормальное положение вещей таково. Кардиальные структуры имеют возможность сокращаться и работать автономно за счет наличия скопления активных клеток, генерирующих электрический импульс.

Это так называемый синусовый узел или естественный водитель ритма. Он работает постоянно. За проведение сигналов отвечают так называемые пучки Гиса, они имеют разветвленную структуру и заканчиваются на уровне желудочков.

На фоне ВПВ синдрома (Вольфа-Паркинсона-Уайта) образуется дополнительный путь движения импульсов по пучку Кента.

Отсюда повышенная активность кардиальной деятельности, которая проявляется как тахикардией (сокращения, проходящие полный цикл, однако, возникают не всегда), так и аритмиями прочих видов (от фибрилляции до экстрасистолии). Все зависит от особенностей развития болезни у конкретного человека.

По мере прогрессирования проблемы, наблюдаются нарушения нормальной работы всех органов и систем. Первым страдает сердце, затем сосуды. Головной мозг, почки и печень.

Некоторые, относительно легкие формы, протекают бессимптомно. Другие же дают выраженную клиническую картину и ассоциированы с повышенным риском внезапной смерти больного в краткосрочном периоде.

Классификация

Типизации имеют в основном топографическую направленность. То есть определяют, откуда выходит лишняя проводящая структура, в какую сторону простирается и как взаимодействует с окружающими тканями.

Всего насчитывается порядка 10 разновидностей, отграниченных по этому основанию. Такое многообразие определяет гетерогенность возможных вариантов течения и патологических проявлений, также прогнозов.

Для пациента эти классификации не имеют большого значения, поскольку понять их клинический смысл без специальной кардиологической подготовки не получится, а объяснения заняли бы много времени.

Большая роль отводится определению течения патологического процесса.

По этому основанию называют:

• Манифестирующий тип. Возникает спонтанно. Спровоцировать эпизод может избыточная физическая нагрузка, нервное напряжение, сиюминутного или длительного характера, потребление кофеина, табака, психоактивных веществ. Вид определяется выраженной тахикардией, возможны аритмические компоненты, но встречаются они относительно редко. Частота рецидивов различна: от нескольких раз в год до десятков случаев в течение одного месяца.
• Интермиттирующий (переходящий) тип. Определяется схожими клиническими признаками, но проявляются они с меньшей силой. К тому же аритмия встречается чаще и протекает более выражено, что делает эту форму опаснее предыдущей.
• Латентный тип. Он же скрытый. Симптомов нет вообще, проблема выявляется на электрокардиографии. Есть ли в таком случае разница между феноменом ВПВ и синдромом? Несомненно. Заболевание в подобной форме, хотя и не дает о себе знать, продолжает прогрессировать, разрушать организм. Процесс может длиться годами. Только в момент, когда компенсаторные механизмы уже не будет справляться, патология проявится.

Другой, понятный способ типизации процесса проводится по локализации аномального пучка.

Соответственно выделяют два вида:

• А. Располагается между левыми предсердием и желудочком. В норме импульс к последнему проходит от синусового через атриовентрикулярный узел. При типе А сигнал достигает анатомической структуры раньше, затем же стимуляция дублируется по нормальному пути, что приводит к избыточной активности. Отсюда нарушение гемодинамики и кровообращения по большому кругу.
• B. Локализация — между правым предсердием и желудочком. Механизм идентичен, но поскольку сокращается правая структура, страдает легочная система в первую очередь.

Клинически наиболее тяжелый вариант — смешанный, когда присутствует несколько ответвлений. Это AB-тип. Лечение проводится в срочном порядке.

В чем отличие синдрома от феномена ВПВ?

По сути это синонимы. Разница одна. О феномене wpw говорят, когда пациент не предъявляет каких-либо жалоб на собственное здоровье.

Аномалия обнаруживается инцидентально (случайно) в ходе диагностики по поводу сторонних заболеваний. Встречается у 30-50% населения в подавленном состоянии. Кардиальные структуры и организм вообще адаптируются. На сроки жизни подобное никак не влияет.

Что касается заболевания. Синдром WPW — это клинически значимый вид. Но и он протекает по разному, что дает хороший шансы в плане излечения и прогноза. Интенсивность клинической картины на ранних этапах минимальна, прогрессирование медленное, есть время на полную диагностику и назначение терапии.

Таким образом, феномен WPW — клиническая находка на ЭКГ. К пациентам с отклонением нужно внимательно присмотреться. В отсутствии симптомов на протяжении хотя бы 2-4 месяцев можно считать человека условно здоровым. Синдром определяет необходимость планового лечения. При возникновении неотложного состояния — срочного.

Причины

Основной доказанный фактор развития патологического процесса — врожденная аномалия. В норме сердце и вся система кровоснабжения закладывается на 3 неделе беременности. Те или иные факторы влекут отклонения в нормальном формировании плода, провоцируют врожденные пороки.

Вполне возможно, что синдром ВПВ окажется не единственным в анамнезе младенца. Но подобный момент не объясняет причин, которые обуславливают саму возможность дефекта на столь ранних сроках.

Интересно:

Лишний проводящий пучок закладывается у каждого без исключения, но к концу первого триместра он рассасывается, все приходит в норму.

Непосредственные факторы развития болезнетворного явления таковы:

• Генетические мутации. Могут иметь спонтанный характер, то есть определяться вне связи с хромосомными дефектами родителей. Это относительно редкая клиническая разновидность. Другой вариант — наследование определенных генов от предков. Доминантный или рецессивный тип имеет место — это большой роли не играет. Просто в таком случае вероятность развития патологии ниже, с другой стороны, все известные заболевания подобного рода протекают намного тяжелее. Часто выявляются не только кардиальные дефекты, но и генерализованные проблемы.
• Стрессы в период беременности. Имеют большое клиническое значение. Будущая мать должна избегать психоэмоциональных перегрузок во время вынашивания плода. Это не гарантия отсутствия патологий, но риски сводятся к минимуму. В момент стресса в кровь выбрасывается большое количество кортикостероидов и катехоламинов. Подобная реакция — природный механизм на негативные факторы внешней среды, обеспечивающие выживание. Соединения, вроде кортизола, норадреналина и прочих повышают тонус мускулатуры, артериальное давление, обладают некоторым токсическим эффектом, когда речь заходит о развитии ребенка.
• Избыточные физические нагрузки. Роженица не должна сидеть на одном месте, но во всем нужно знать меру. Ненормальная активность приведет к тому же результату, что и стресс, если не большему. Возможно спонтанное прерывание беременности, как итог.
• Потребление табачной продукции, алкоголя, тем более наркотиков момент гестации. Нерадивые «родительницы» мало думают о здоровье собственного потомства или же потворствуют пагубным привычкам и слабостям по причине сложности отказа, боязни абстинентного синдрома. Это в корне неверная практика, губительно влияющая на плод. Родится ребенок здоровым или нет — в таком случае не скажет даже лучший врач.
• Некачественное питание, вода. Какую именно роль играет этот фактор определить трудно. Однако выявлено негативное влияние на плод канцерогенных веществ, которыми изолирует фаст-фуд, так называемая «вредная» пища, вроде жареных блюд, копченостей, консервов и сомнительных полуфабрикатов. Тем же способом сказывается недостаток витаминов и минералов при однообразном рационе. Меню нужно скорректировать с учетом интересов не родившегося ребенка. Поможет в этом диетолог.
• Негативные факторы среды, также избыток ионизирующего излучения в районе проживания. Организм может приспособиться к повышенному фону радиации, но позже этот момент скажется на здоровье ребенка с высокой вероятностью. К отрицательным явлениям относится загрязненность атмосферного воздуха, избыток солей металлов в питьевой воде, также активность солнца и уровень ультрафиолетового излучения.
• Наличие соматических болезней в анамнезе. Особенно гормонального профиля. Они не только усугубляют течение беременности, порой делая его невыносимым, но и влияют на плод. Лечение в идеале проводится еще на этапе до планирования беременности. Большую клиническую роль играют гипертиреоз, недостаток специфических веществ щитовидной железы, дефицит или избыток гормонов коры надпочечников, женские заболевания (дисфункция яичников с неустойчивым фоном).
• Наследственный фактор. Если в роду был хотя бы один человек, страдавший синдромом ВПВ, вероятность передачи его потомству увеличивается почти втрое. При этом определить, присутствует ли он у ребенка в силах врачей. Сразу после рождения. Обусловленность абсолютная, то есть при наследовании, возможности коррекции в последующем нет. Требуется уже лечение, профилактика не поможет. К счастью, такого рода порок относительно мягкий по течению, да и частота его развития не велика.

Указанные причины нужно рассматривать в комплексе. Причем внимание на них должен обратить гинеколог еще на этапе планирования беременности или на ранних стадиях гестации. При необходимости выдается направление к профильному специалисту.

Симптомы

Признаки гетерогенны (разнятся от одного к другому случаям). Если речь о скрытой форме их нет вообще. Интермиттирующая или первичная разновидности определяются клинической картиной неодинаковой полноты и интенсивности симптомов.

Примерный перечень выглядит так:

• Наиболее характерным моментом при наличии дополнительного пути импульса является аритмия. Вариантов множество. Желудочковые, предсердные типы (первые много опаснее), тахикардия, замедление кардиальной деятельности, групповая или единичная экстрасистолия, фибрилляция. Редко сохраняются правильные интервалы между сокращениями. Это относительно поздний признак отклонения. На его развитие уходит не один год. Свидетельствует в пользу запущенного синдрома. В начальной фазе все ограничивается тахикардией.
• Боли в грудной клетке неясного происхождения. Могут быть связаны с эпизодами или же представлять собой их усеченную версию. Характерны жгучие ощущения, давящие. Покалывание не встречается. Возможно развитие сопутствующих заболеваний.
• Одышка. На фоне интенсивной физической нагрузки или в состоянии полного покоя. Зависит от этапа патологического процесса.
• Слабость, сонливость, снижение способности к трудовой деятельности. Особенно при физическом характере работы.
• Цианоз носогубного треугольника. Посинение околоротовой области.
• Бледность кожных покровов, потливость, ощущение жара, приливов.
• Обмороки и синкопальные состояния. Регулярного характера.
• Нарушения мыслительной деятельности, памяти.

Многие представленные признаки не имеют прямого отношения к синдрому ВПВ, они обусловлены вторичными или третичными состояниями, текущими параллельно.

Определить, где заканчивается сама болезнь, и начинаются ее осложнения не трудно. WPW характеризуется аритмиями разной степени тяжести. Остальные признаки сугубо для нее не типичны.

Как купировать приступ?

Для описанного состояния наиболее характерны тахикардии. По пучкам Кента, импульс возвращается из желудочков в предсердия, а АВ-узел направляет его обратно из предсердий в желудочки. Таким образом сигнал движется по кругу, а частота сердечных сокращений удваивается или утраивается.

Вне зависимости от локализации патологического импульса, нужно предпринять меры по стабилизации.

Но стоит иметь в виду: своими силами пытаться излечиться нельзя. Это пустая трата времени.

Терапия зависит от типа ритмического нарушения. Принимая препараты неа свое усмотрение можно умереть от остановки сердца, инфаркта или прочих осложнений.

Алгоритм таков:

• Вызвать скорую помощь. Даже если эпизод возник в первый раз.
• Успокоиться, взять себя в руки.
• Открыть форточку, окно для притока свежего воздуха в помещение.
• Снять давящие вещи, украшения.
• Принять прописанные препараты. Если таковых нет, для купирования приступа тахикардии подойдет Анаприлин (1 таблетка) в системе с Дилтиаземом или Верапамилом (столько же). Они помогут нормализовать ритм, а не только замедлить его.
• Можно выпить таблетированный пустырник, валериану, препараты на основе фенобарбитала (Корвалол, Валокордин).
• Лечь, дышать ровно и глубоко. Можно попробовать применить вагусные приемы (надавливание на глазные яблоки с небольшой силой, каждые 5-10 секунд, задержку дыхания на вдохе с натуживанием и прочие).

По прибытии бригады рассказать о своих ощущениях. Если будет предложен стационар — отправляться на обследование.

Диагностика

Проводится под контролем кардиолога. В больнице или на условиях амбулатория. Вне зависимости от вида, время на помощь есть. Потому срочные меры предпринимаются редко, и только при наличии осложнений.

Схема обследования:

• Устный опрос больного. Обычно мало что дает, тем более на ранних стадиях.
• Сбор анамнеза. Выявляются факторы: семейная история, соматические патологии, принимаемые препараты, привычки и другие.
• Измерение частоты сердечных сокращений.
• Выслушивание кардиального звука.
• Электрокардиография. Назначается в первую же очередь после рутинных мероприятий. Определяет тип функционального нарушения. При должной квалификации, врач может почерпнуть много полезной информации. Возможна комбинация с ЭФИ.
• Эхокардиография. Для выявления органических нарушений первичного или вторичного типа.
• МРТ. Для получения детальных изображений сердца. Проводится относительно редко, по показаниям. Если есть подозрения на иные пороки кардиальных структур.

Коронография, анализ крови, нагрузочные тесты на усмотрение врача.

Признаки на ЭКГ

Характерные черты:

• Расширение комплекса QRS (свыше 0.12 сек). Деформации, напоминающие подобные при блокаде ножек Гиса.
• Сужение интервала P-Q.

Изменения дельта-волны, в зависимости от типа процесса:

Признаки синдрома ВПВ на ЭКГ специфичны, расшифровать их может даже начинающий кардиолог.

Методы лечения

Консервативная терапия направлена только на купирование симптомов, на поздних стадиях она не справляется и с этим, поскольку большие дозы антиаритмических приводят к противоположному действию.

Основной способ восстановления нормальной функциональности сердца — радиочастотная абляция. Суть методики заключается в прижигании очага проводимости. Важна точность. Это малоинвазивный способ, он позволяет практически сразу справиться с проблемой.

В предоперационный период показан прием противоаритмических средств (Амиодарон, Хиндин), лекарств для снижения артериального давления (по показаниям, если есть стойкая гипертония прием подобных средств продолжается и после радиохирургического вмешательства).

Стационарный период длится от нескольких дней до недели. Пациента наблюдают в динамике, стабилизация ритма вне органических нарушений наступает спустя 1-2 суток.

Если присутствуют дефекты вторичного или третичного характера (уже обусловленные чрезмерной активностью сердца), показана пожизненная поддерживающая терапия с использованием названных медикаментов. Именно поэтому рекомендуется начинать лечение раньше.

Прогноз и возможные последствия

Среди вероятных осложнений:

• Остановка сердца.
• Инфаркт.
• Кардиогенный шок.
• Инсульт.
• Увеличение мышечного слоя органа.
• Сосудистая деменция.

Во многих случаях наблюдается существенное снижение качества жизни.

Прогноз благоприятен в большинстве выявленных ситуаций. На фоне феномена ВПВ исход почти гарантированно положительный. Иные формы протекают по разному.

Делать выводы нужно опираясь на динамику процесса. Чем сложнее тип, больше симптомов, дольше течет состояние, тем меньше вероятность полноценного восстановления.

Летальность без лечения относительно высока. От тех или иных неотложных процессов погибает до 25% всех пациентов.

Хорошие факторы:

• Положительный отклик на терапию.
• Отсутствие сопутствующих патологий, вредных привычек.
• Благоприятный семейный анамнез.
• Нормальная масса тела.
• Минимум симптомов.

Синдром WPW — это врожденная аномалия развития проводящих пучков сердца, когда происходит образование лишнего. Отсюда повышение активности кардиальных структур, выраженные аритмии и прочие явления потенциально смертельного рода.

Восстановление проводится под контролем профильных специалистов (как в области рутинной терапии, так и в сфере хирургии). Единственный способ эффективного лечения — радиочастотная абляция. Но требуются столь радикальные меры не всегда. Пути воздействия определяют доктора.