Апластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы.
Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания. При апластической анемии костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты. Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.
Тяжелая апластическая анемия требует обязательной госпитализации, так как она угрожает жизни больного. Критерии тяжелой формы заболевания заключаются в резком понижении уровня тромбоцитов в крови (менее 500/мкл), при этом также отмечается снижение нейтрофилов. Сверхтяжелая форма апластической анемии характеризуется критическим понижением нейтрофилов до 200/мкл.
Апластическая анемия у детей развивается в нескольких формах, которые характеризуются развитием определенных признаков. Самой тяжелой из них считается анемия Фанкони, при которой присутствуют врожденные дефекты развития костей, пороки сердца и почек.
История
Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины.
Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения.
В настоящее время заболевание с названием «апластическая анемия» выделяют как самостоятельную нозологическую единицу — и чётко разграничивают его от синдрома гипоплазии кроветворения, являющегося проявлением ряда известных самостоятельных заболеваний костного мозга.
Причины развития
Многих интересует вопрос, что такое апластическая анемия и почему она появляется? К сожалению, современная медицина не может назвать очевидные причины развития апластической анемии у человека. Но известно, что болезнь бывает приобретённая и наследственная.
Существует теория, что развитие патологии связано с особенностями функционирования организма каждого индивида. Тем не менее отмечаются некоторые факторы, которые могут спровоцировать появление болезни. В частности, самым ясным из факторов является воздействие на человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга и приводит к снижению выработки им эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также к предрасполагающим факторам можно отнести следующие:
- плохая экологическая ситуация в регионе;
- регулярные контакты человека с вредными химическими веществами;
- некоторые инфекционные патологии, в частности, гепатит, цитомегаловирусная инфекция;
- проблемы с костным мозгом;
- приём некоторых медикаментов, в том числе обычных жаропонижающих и обезболивающих средств типа аспирина;
- частый приём антибиотиков, особенно левомицетина.
Обнаружено, что болезнь наблюдают у пациентов с чрезмерной тягой к алкоголю. Не последнюю роль в развитии болезни играет и генетическая предрасположенность. Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони. Необходимо отметить, что зачастую у детей диагностируется идиопатическая апластическая анемия – то есть патология с неясной этиологией.
Что касается такой патологии, как гипопластическая апластическая анемия – то это ещё более тяжёлая патология, вызывающая серьёзные нарушения в работе всех внутренних органов и приводящая к нарушению работоспособности систем организма.
Также следует сказать, что апластическая анемия бывает трёх форм тяжести:
- очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
- тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
- умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)
Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.
Симптомы
Все симптомы апластической анемии объединяются в 3 основных группы синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, синдром инфекционных осложнений.
Анемический синдром характеризуется:
- выраженной общей слабостью;
- быстрой утомляемостью;
- непереносимостью привычных физических нагрузок;
- одышкой и тахикардией при умеренных нагрузках, в тяжелых случаях – в покое, при перемене положения тела;
- головными болями, головокружением, эпизодами обморока;
- шумом, звоном в ушах;
- чувством «несвежей головы»;
- мельканием «мушек», пятен, цветных полос перед глазами;
- болями колющего характера в области сердца;
- снижением концентрации;
- нарушением режима «сон – бодрствование» (сонливость днем, бессонница ночью).
Объективно при обследовании пациентов устанавливаются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приглушенность тонов сердца, учащение пульса, снижение артериального давления.
Выделяют два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Чаще болеют женщины.
Геморрагический синдром проявляется:
- гематомами (синяками) разного размера и точечными кровоизлияниями, возникающими на коже и слизистых оболочках после незначительного воздействия или спонтанно, без причин;
- кровоточивостью десен;
- кровотечением из носа;
- у женщин – маточными межменструальными кровотечениями, длительными обильными менструациями;
- розовым окрашиванием мочи;
- определением следов крови в испражнениях;
- возможными массивными желудочно-кишечными кровотечениями;
- кровоизлияниями в склеру и глазное дно;
- кровоизлияниями в головной мозг и его оболочки;
- легочными кровотечениями.
Объективное подтверждение геморрагического синдрома – точечные кровоизлияния и кровоподтеки на коже и слизистых, множественные гематомы на разных стадиях (от пурпурно-фиолетовых до желтых).
Инфекционные осложнения представлены развивающимися пневмониями, пиелонефритами, фурункулезами, постинъекционными абсцессами или инфильтратами, в тяжелых случаях – сепсисом.
Признаки апластической анемии у детей
В детском возрасте чаще наблюдается врожденная патология, передаваемая от родителей либо приобретенная в период внутриутробного развития. Некоторые признаки такой патологии можно определить даже у новорожденного, другие могут проявиться только через несколько лет. К числу тяжелых симптомов анемии у новорожденных относятся:
- аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, курносый нос и др.);
- аномалии конечностей (отсутствие большого пальца на руках, отсутствие лучевой кости, шестипалость и др.);
- низкорослость;
- особенности пигментации кожи – это скопления множественных пятен светло-коричневого цвета;
- аномалии внутренних органов, чаще мочеполовой системы;
- деформация и разрушение ногтей;
- отставание в умственном развитии;
Апластическая анемия у детей старше 1 года первоначально определяется по внешнему виду, поведению. Больные дети отличаются от сверстников бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, у них наблюдается увеличение размеров лимфатических узлов, случаются частые кровотечения из носа, десен, по утрам появляется кровь в моче. Их поведение характеризуется частой сменой настроения, раздражительностью, они быстро утомляются, теряют аппетит.
Диагностика
Гематологическое обследование включает внимательный клинический осмотр и проведение специальных диагностических исследований: общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия.
Для гемограммы при апластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Исследование пунктата костного мозга показывает уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности; в трепанобиоптате обнаруживается замещение красного костного мозга жировым (желтым). В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.
Возможные осложнения и последствия
Апластическая анемия может осложняться:
- тяжелыми жизнеугрожающими кровотечениями;
- бактериальным эндокардитом;
- сепсисом;
- сердечной недостаточностью;
- почечной недостаточностью;
- реакцией отторжения при трансплантации костного мозга.
Лечение апластической анемии
При диагнозе апластическая анемия, лечение подбирается с учетом потенциальной причины, которая могла спровоцировать болезнь. Как только патология выявлена, больного нужно госпитализировать, только в больнице можно провести диагностику, подобрать и провести комплексное лечение, определить дозировку препаратов и курс терапии. Есть три способа лечения болезни:
- трансплантация;
- трансфузия;
- лечение с помощью медикаментов.
Трансплантацию считают одним из успешных способов помощи пациентам при апластической анемии. Суть процедуры заключается в пересадке костного мозга от донора. Прогноз после проведенной в больнице операции зависит от возраста пациента – чем он моложе, тем больше шансы на успех. В качестве донора может выступать близкий родственник пациента, у которого такая же группа крови.
До назначения пересадки, необходимо провести исследование, которое покажет, насколько совместимы будут клетки донора и реципиента. Перед трансплантацией проводится серьезная подготовка пациента, риск отторжения чужеродных тканей высокий. Перед трансплантацией костного мозга переливание крови не делают, проводят облучение, затем назначают химиотерапию.
Такая подготовка нужна, чтобы снизить иммунитет больного, чтобы он не атаковал чужеродные клетки на первых порах. Нужно учесть, что трансплантация мозга – затратная процедура, которая проводится в специализированных медицинских учреждениях.
Трансфузия – процедура, при которой больному переливают кровь. Для переливания используют препараты крови, подготовленные из крови доноров на станциях переливания. Методика дает лишь временный эффект, переливание частично восполняет дефицит клеток крови больного, но патология не лечится, костный мозг также остается неспособным производить собственные кровяные тельца. Недостатком трансфузионной терапии является невозможность проведения у пациентов с аутоиммунной формой патологии. Если трансфузия будет проводится часто, в печени и селезенке скапливается железо, врачи назначают пациентам медикаменты, способствующие его выведению из организма.
Лечение с помощью медикаментов проводится комплексно, пациенту назначают препараты из разных групп:
- иммунодепрессанты (специфические антиглобулины, Циклоспорин и пр.). Такие медикаменты нужны, если нет возможности пересадить костный мозг. Назначают иммуносупрессоры параллельно с гормонами, чтобы исключить анафилактическую реакцию;
- лекарства для стимуляции кроветворения (Филгастрим, Лейкомакс). Медикаменты этой группы активизируют в организме продуцирование лейкоцитов, поэтому целесообразно их назначать только при диагностировании лейкопении;
- андрогеносодержащие медикаменты (Тестостерона пропионат, Сустанон) назначаются мужчинам для подавления апластической анемии;
- гемостатики (аминокапроновая кислота и пр.) назначаются при выраженном геморрагическом синдроме;
- Десферал и его аналоги назначаются в случае необходимости избавиться от излишков железа в организме.
Другим методом лечения апластической анемии является спленэктомия (операция по удалению селезенки). Цель оперативного вмешательства – остановить происходящие в организме аутоиммунные процессы, из-за которых вырабатываются антитела к клеткам собственного костного мозга. У такой методики есть противопоказание – наличие инфекционных осложнений.
Прогноз для жизни
Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых.
Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов.
В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.
Источник: doctor-365.net
Апластическая анемия симптомы
Симптомы заболевания возникают крайне редко и продолжаются недолго. Они характеризуются нехваткой составляющих крови, что сопровождается развитием следующих проявлений:
- склонность к инфекционным заболеваниям
- мелкие гематомы (подкожные)
- слабость
- кровотечения из носа и десен
- головные боли и головокружения
Причины развития апластической анемии
Причины апластической анемии в половине случаев остаются не выявленными. Развитие этой болезни связано с наличием экзогенных факторов, к которым можно отнести прием бензола, химиотерапию и противоопухолевое лечение. Заболевание возникает в результате воздействия иммунной системы на костный мозг, что препятствует воспроизведению клеток крови. Провокаторами апластической анемии может быть герпетическая инфекция, ВИЧ, вирусный гепатит.
Существуют следующие факторы риска, провоцирующие развитие апластической анемии:
- беременность
- вирусные инфекции
- большие дозы облучения и химиотерапии
- влияние токсинов, которые содержатся в краске и в бензине
- некоторые лекарственные препараты
- заболевание костного мозга
Лечение апластической анемии
Лечение апластической анемии в незапущенных случаях может заключаться только в наблюдении за больным. При более тяжелой форме заболевания применятся специальные препараты, стимулирующие кроветворение. Если подобный подход не дает положительного результата, то осуществляется пересадка костного мозга и переливание крови.
Как лечится наследственная форма апластической анемии?
При наследственных формах этого заболевания в качестве основного способа лечения используется пересадка костного мозга. Если отсутствует возможность в проведении хирургического вмешательства, назначается гормональная терапия. Если снижаются показатели кроветворения в анализах крови, то проводится процедура трансфузионной терапии с использованием эритроцитарной массы и тромбоцитарной взвеси. Дополнительно для активации применяются ростовые факторы и эритропоэтин.
Лечебные мероприятия при приобретенных формах патологии
Лечение приобретенных форм нужно начинать с выявления фактора, который стал причиной его развития. При наличии выраженного анемического синдрома назначается переливание эритромассы. Дополнительно для более эффективного лечения этой болезни удаляется селезенка, этим положительный результат достигается у 50% больных. Лечение еще включает в себя терапию анаболическими и кортикостероидными гормонами, цитостатиками. Препараты железа при этой патологии вообще не назначаются.
Наиболее эффективным способом для лечения тяжелых форм апластической анемии является пересадка костного мозга, но при этом исчезновение болезни наступает только в 50% случаев.
Лечение народными средствами апластической анемии
- Чеснок – профилактическое и лечебное средство. Для его использования достаточно 300 грамм, которые следует залить литром спирта и поставить в темное место на три недели. Употреблять по 20 капель 3 раза в сутки.
- Клевер луговой – для приготовления лечебного средства нужно взять 10 головок клевера, и заварить их в стакане кипяченой воды. Накрыть крышкой, оставить на 40 минут. Употреблять по две ст. л. три раза в сутки.
- Черная редька, свекла и морковь – для приготовления нужно почистить эти овощи и натереть на мелкой терке, затем отжать сок. Полученную смесь поместить в духовку и настоять в течение трех часов при невысокой температуре. Употреблять по столовой ложке три раза в сутки перед едой.
Апластическая анемия — прогноз и случаи излечения
При апластической анемии продолжительность жизни больного составляет не больше 16-18 лет. Заболевший человек умирает от кровотечений и осложнений в виде инфекционных заболеваний. Без своевременной терапии, особенно при болезни в тяжелой форме, заболевший человек умирает в течение полугода. Но если лечение было своевременное, то это заболевание отступает: больше чем у 85% больных наблюдается улучшение состояния.
Случаи полного излечения от этого заболевания также присутствуют. На просторах нашей страны, а также за рубежом, есть немалое множество людей, которые вылечились и навсегда забыли об этой страшной болезни. В сети интернет можно найти достаточно отзывов пациентов о лечении апластической анемии. Предлагаем Вам посмотреть видео, где девушка по имени Диана и ее мать из Ханты-Мансийского автономного округа рассказывают, как излечились от апластической анемии в Израильской клинике Рамбам.
Источник: gematologij.ru
Апластическая анемия – тяжёлое гематологическое заболевание, сопровождающиеся малокровием, резким снижением иммунитета, а также нарушениями процессов свертывания крови. Она возникает вследствие подавления кроветворной функции костного мозг (или аплазии костного мозга).
Болезнь впервые описана известным немецким врачом и ученым Паулем Эрлихом, в 1888 году. Неизвестная ранее патология, обнаруженная у молодой беременной женщины, сопровождалась тяжёлой анемией, снижением числа лейкоцитов, лихорадкой, кровоточивостью и быстро привела к смерти больной. Проведенное патологоанатомическое исследование обнаружило замещение красного костного мозга жировой тканью. Позднее, в 1907 году, Анатоль Шоффар, французский врач, предложил назвать это заболевание апластической анемией.
Апластическая анемия – достаточно редкое заболевание. Средняя заболеваемость – 3-5 на 1 млн. всего населения за год. Большинство больных – дети и молодые люди.
Различают наследственную (генетически обусловленную) и приобретенную апластическую анемию.
80% случаев заболевания обусловлены приобретенной формой патологии, 20% вызваны генетическими факторами.
Медики пользуются классификацией патологии по МКБ-10 (Международная Классификация Болезней 10 пересмотра). Различают следующие виды апластических анемий:
D61.0 Конституциональная апластическая анемия
D61.1 Медикаментозная апластическая анемия
D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами
D61.3 Идиопатическая апластическая анемия
D61.8 Другие уточненные апластические анемии
D61.9 Апластическая анемия неуточненная
У детей в большинстве случаев заболевание носит приобретенный характер. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1 млн. детей (пик заболеваемости приходится на подростковый возраст). В 70% случаев непосредственную причину болезни установить не удаётся, принято считать, что наибольшее значение имеют вирусные инфекции, химикаты и лекарственные препараты.
Чаще всего диагноз устанавливают случайно, при общем анализе крови. При правильном лечении и своевременной диагностике прогноз благоприятный. Апластическая анемия у детей хорошо лечится. Результаты применения трансплантации костного мозга и иммуносупрессивной терапии примерно одинаковы по эффективности, однако следует отдавать предпочтение пересадке костного мозга от подходящего (в идеале брат или сестра) донора. Современные методы лечения апластической анемии в детском возрасте позволяют сохранить здоровье и не влияют на способность иметь детей в будущем.
Генетически обусловленные нарушения кроветворной функции отмечают при некоторых наследственных патологиях, таких как семейная анемия Фанкони, синдром Швахмана-Даймонда, истинная эритроцитарная аплазия, врождённый дискератоз.
Мутации в критически важных генах, отвечающих за регуляцию клеточного цикла, синтез белков, защиту и восстановление повреждений ДНК, ведут к образованию дефектных стволовых (гемопоэтических) клеток. Ошибки в генетическом коде инициируют запуск апоптоза – механизма запрограммированной клеточной смерти. При этом пул стволовых клеток сокращается гораздо быстрее, чем у здоровых людей.
Приобретенная форма патологии возникает в результате прямого токсического воздействия на гемопоэтические клетки. К таким факторам относят:
· Воздействие ионизирующей радиации. От апластической анемии погибла Мария Склодовская-Кюри — физик, дважды лауреат Нобелевской премии, полученной за работы в области исследования радиоактивности и за открытие новых радиоактивных элементов;
· Пестициды, инсектициды, производные бензола, соли тяжёлых металлов, мышьяк обладают прямым токсическим эффектом на костный мозг, угнетают продукцию форменных элементов крови и приводят к гибели стволовых клеток;
· Схожим эффектом обладают некоторые лекарства. Нестероидные противовоспалительные средства, противоопухолевые препараты, анальгин, левомицетин (вызывает наиболее тяжёлую форму заболевания, которая по статистике возникает в 1 из 30 тыс. курсов лечения левомицетином), мерказолил, карбамазепин, хинин способны вызвать апластическую анемию у некоторых людей;
· Пусковым фактором для болезни могут быть вирусы. Вирусные гепатиты, некоторые виды парвовирусов, ЦМВ, вирус Эпштейна-Барр и ВИЧ обладают способностью вызывать сбой в иммунной системе, вследствие чего она начинает атаковать собственные ткани организма. Например, у 2% пациентов с острым вирусным гепатитом — выявляют апластическую анемию;
· Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, СКВ) также может сопровождать аплазия костного мозга;
· Апластическая анемия при беременности, предположительно, также возникает из-за нарушений в иммунной системе.
В более 50% случаев непосредственную причину заболевания не находят, тогда говорят об идиопатической апластической анемии.
Красный костный мозг – основной и самый важный кроветворный орган, в котором происходит образование и созревание элементов крови. Стволовые гемопоэтические клетки в нем дают начало эритроцитам (отвечают за перенос О2 и СО2), лейкоцитам (обеспечивают иммунитет) и тромбоцитам (участвуют в процессах свёртывания крови). Количество гемопоэтических клеток ограничено и постепенно уменьшается на протяжении всей жизни человека.
При апластической анемии происходит массовая гибель стволовых клеток костного мозга, и, как результат, — резкое снижение содержания эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в кровеносном русле больного. Недостаток эритроцитов приводит к малокровию, уменьшение количества лейкоцитов вызывает резкое угнетение иммунной системы, уменьшение числа тромбоцитов — причина кровоточивости и, как следствие, повышенного риска неконтролируемого кровотечения.
Результаты последних исследования дают основание полагать, что приобретенная форма заболевания почти всегда — аутоиммунная патология. Ключевой момент в развитии аплазии красного костного мозга – прямое цитотоксическое действие Т-лимфоцитов. Однако причина, по которой Т-лимфоциты начинают распознавать гемопоэтические стволовые клетки как цели для атаки, до сих пор неизвестна. Пусковым фактором могут служить точечные мутации в генах, кодирующих человеческие лейкоцитарные антигены (HLA система), и объясняющий искажённый иммунный ответ (как и при других аутоиммунных патологиях).
Также полагают, что для развития патологии необходима комбинация нескольких факторов – как внутренних (неизвестные дефекты в ДНК стволовых клеток, мутации генов системы HLA, иммунные нарушения), так и внешних (лекарственные препараты, вирусные инфекции, экзотоксины и антигены).
Симптомы, характерные для заболевания:
· Необъяснимая слабость, утомляемость, сонливость;
· Низкая работоспособность;
· Одышка, возникающая даже при легком физическом напряжении;
· Головокружение, головные боли;
· Перебои в сердце, сердцебиение, тахикардия;
· Бледность кожи;
· Удлинение времени свертывания крови, кровоизлияния в мягкие ткани, головной мозг, образование синяков и кровоподтёков при незначительном воздействии, кровотечение из носа, затяжные изнуряющие менструации у женщин;
· Мелкоточечные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровоточивость десен;
· Частые инфекции (дыхательных путей, кожи, слизистых оболочек, мочевыводящих путей), сопровождающиеся лихорадкой;
· Безболезненные язвы на слизистой рта;
· Потеря массы тела, похудание.
Течение болезни может быть постепенным или молниеносным (с быстрым развитием крайне тяжелой анемии, иммунодефицита, нарушениям процессов свертывания крови с соответствующими осложнениями).
Для диагностики используют развернутый анализ крови и гистологическое исследование материала, добытого из костного мозга.
Лабораторные признаки патологии, обнаруживаемые в периферической крови:
· Снижение концентрации эритроцитов и гемоглобина в крови без дефицита железа;
· Снижение концентрации лейкоцитов всех видов в крови больного;
· Дефицит тромбоцитов;
· Низкое количество ретикулоцитов – незрелых форм эритроцитов;
· Увеличение скорости оседания эритроцитов (до 40-60 мм/ч).
В очень тяжелых случаях концентрация гемоглобина падает ниже 20-30 гр/л. Цветовой показатель, уровни сывороточного железа, эритропоэтина обычно в норме или повышены. Количество тромбоцитов ниже нормы, в тяжёлых случаях они полностью отсутствуют.
Диагноз подтверждается с помощью биопсии костного мозга. Гистология пунктата показывает большое содержание жира на фоне снижения количества гемопоэтических клеток. Клеточность (общее содержание гемопоэтических стволовых клеток) – ниже 30%, могут отсутствовать мегакариоциты – клетки-предшественники тромбоцитов.
По результатам биопсии различают апластическую анемию лёгкой, тяжёлой и крайне тяжелой степени.
Тяжёлая форма болезни: клеточность – ниже 25%; в периферической крови: нейтрофилов – < 0,5х109/л, тромбоцитов – < 20х109/л, ретикулоцитов – < 20х109/л.
Крайне тяжелая форма болезни: клеточность – ниже 25; в периферической крови: нейтрофилов – < 0,2х109/л, тромбоцитов – < 20х109/л, ретикулоцитов – < 20х109/л.
Легкая форма патологии отклонения от нормы не достигают таких критических показателей.
Тактика лечения зависит от нескольких факторов: от степени тяжести, возраста больного, возможности провести пересадку костного мозга от подходящего донора (в идеале – близкие единокровные родственники больного).
Оптимальным методом лечения тяжелой и крайне тяжелой формы патологии принято считать трансплантацию костного мозга от подходящего донора. Максимальный эффект наблюдается у пациентов молодого возраста. При пересадке костного мозга от подходящего донора 10-летняя выживаемость может достигать 85-90%.
При наличии противопоказаний к трансплантации костного мозга или отсутствии возможности провести её (отсутствие подходящего донора) используется иммуносупрессивная терапия.
Основные препараты, использующиеся для консервативной терапии – антитимоцитарный иммуноглобулин (АТГ) и циклоспорин А.
АТГ – это сыворотка, содержащая антитела против человеческих Т-лимфоцитов, полученная из лошадиной крови. Введение приводит к сокращению популяции Т-лимфоцитов в организме больного, в результате снижается цитотоксическое воздействие на стволовые клетки, улучшается кроветворная функция.
Циклоспорин А – селективный иммунодепрессант, избирательно блокирующий активацию Т-лимфоцитов и высвобождение интерлейкинов, включая интерлейкин-2. В результате блокируется аутоиммунный процесс, разрушающий стволовые клетки, улучшается кроветворная функция. Циклоспорин А не подавляет кроветворную функцию костного мозга и не приводит к тотальной иммуносупрессии.
Показания к назначению глюкокортикостероидов при апластической анемии ограничены профилактикой осложнений при терапии АТГ. Во всех остальных случаях стероидные гормоны имеют посредственную эффективность и являются причиной целого ряда осложнений.
Несмотря на высокую эффективность иммуносупрессивной терапии наиболее радикальное лечение — это пересадка костного мозга. Применение АТГ и циклоспорина А увеличивает риск развития миелодиспластического синдрома и лейкозов, не гарантирует отсутствие рецидивов заболевания.
При неэффективности иммуносупрессивной терапии проводится пересадка костного мозга от донора, не состоящего в родстве с больным. Результаты операции могут быть разными. В 28-94% случаев отмечают 5-летняя выживаемость, в 10-40% случаев происходит отторжение трансплантата.
Пациенты с тяжёлой апластической анемией получают препараты крови в качестве экстренной медицинской помощи. Переливание эритроцитарной массы позволяет быстро компенсировать анемию, а переливание тромбоцитарной массы предупреждает угрожающие жизни кровотечения.
Даже при стойкой ремиссии необходимо проходить периодические обследования (прежде всего, сдавать анализы крови) и по возможности — избегать воздействия негативных факторов.
В период лечения следует помнить, что больные с апластической анемией имеют слабую иммунную систему. Необходимо избегать посещения мест массового скопления людей, регулярно мыть руки, не есть приготовленную в сомнительных местах еду (из-за риска инфекции). Своевременная вакцинация может предупредить некоторые заболевания (в том числе гриппа).
Высокий риск кровотечения или кровоизлияния ограничивает занятия спортом, особенно травмоопасными видами. Несмотря на это, активный образ жизни с регулярными дозированными физическими нагрузками положительно влияют на самочувствие и психоэмоциональное состояние больных.
Сбалансированное питание, богатое витаминами, минералами и белками способствует быстрому восстановлению кроветворения. Не следует употреблять скоропортящиеся продукты (из-за риска возникновения пищевых токсикоинфекций). При лечении циклоспорином А следует ограничить потребление соли.
Оппортунистические инфекции (вирусные, грибковые, бактериальные), обусловленные иммунодефицитом;
Кровотечения, кровоизлияния, нарушения свертывания крови (обусловленные низким числом тромбоцитов);
Осложнения, обусловленные побочными эффектами лекарственных средств для лечения апластической анемии (вторичный гемохроматоз, сывороточная болезнь);
Трансформация болезни в миелодиспластический синдром, лейкемию и другие гематологические заболевания.
До выяснения причин и механизмов развития патологии смертность от апластической анемии достигала 90%. За последние 20-30 лет удалось значительно снизить летальность заболевания. Современные методы лечения значительно улучшили прогноз – 85% пациентов достигают 5-летнего порога выживаемости.
У детей и молодых людей при адекватном лечении прогноз благоприятный и пятилетняя выживаемость достигает 90% (для больных старше 40 лет — 75%).
Источник: medportal.ru
Признаки заболевания
Апластическая идиопатическая анемия характеризуется целым рядом признаков, которые можно разделить на несколько групп. Симптомы заболевания, как правило, связаны с нарушениями функций крови и довольно типичны для многих видов анемий.
Идиопатическая апластическая анемия сопровождается нарушением выработки всех клеток крови: тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов.
Симптомы апластической анемии:
- Анемия. Это синдром уменьшения выработки эритроцитов в крови. Больной жалуется на плохое самочувствие, головокружение, общую слабость, быструю утомляемость, плохое настроение, отсутствие аппетита. У него наблюдается бледность кожных покровов, тахикардия, бессонница, одышка. Также нередко появляется шум в ушах и снижение либидо. Больной может жаловаться на нарушение внимания и памяти. Это типичные признаки анемии, которые проявляются при любой ее форме.
- Лейкопения. При понижении уровня лейкоцитов организм начинают атаковать различные инфекции. Иммунитет значительно снижается, больной начинает часто и подолгу болеть. Часто выздоровление наступает только после приема антибиотиков, но затем начинается рецидив. Инфекция может поражать верхние дыхательные пути, полость рта, сердце и другие органы. Инфекционные заболевания на фоне лейкопении протекают тяжело и часто с осложнениями.
- Тромбоцитопения. При снижении количества тромбоцитов нарушается процесс свертываемости крови. На коже пациента могут появляться кровоизлияния, синяки и гематомы при малейшем ушибе, частые кровотечения из десен при чистке зубов, носовые кровотечения, у женщин обильные и продолжительные менструации, также может появляться кровь в моче. При симптоматическом лечении на эти симптомы обращают внимание в первую очередь, так как кровотечения могут быть причиной летального исхода.
- Лимфопения. Количество лимфоцитов также значительно снижается. Лимфа выполняет множество различных функций, поэтому уменьшение ее количества может привести к развитию инфекционных, онкологических или аутоиммунных заболеваний. Как правило, лимфопения протекает бессимптомно, а проявляется уже на этапе осложнений. У больного появляются или возвращаются хронические инфекции, а также различные заболевания кожи (экзема, дерматит).
Причины и диагностика
Термин «идиопатическая» подразумевает, что истинные причины возникновения апластической анемии неизвестны. Причины возникновения этого заболевания до сих пор достоверно неизвестны, нередко они связаны с гормональными и аутоиммунными сбоями в организме, внутренними процессами.
Однако могут быть и внешние причины апластической анемии:
- Интоксикация. Причиной развития апластической анемии могут быть различные токсические вещества при постоянном контакте с ними. Если данная причина установлена, то лечение начинается с прекращения контактов и устранения последствий интоксикации.
- Радиация. Ионизирующее облучение нарушает выработку кровяных клеток. Степень развития заболевания напрямую зависит от уровня радиации и ее длительности. В некоторых случаях при длительном облучении последствия могут быть необратимыми.
- Лекарственные вещества. Некоторые препараты могут негативно воздействовать на костный мозг. При длительном приеме развивается тяжелая анемия. К таким препаратам относятся некоторые антибиотики, индометацин, фенотиазин.
- Инфекции. Среди инфекций к апластической анемии могут привести вирусные гепатиты в тяжелой форме. Чаще всего среди инфекционных причин этого заболевания отмечают гепатит А и В.
- Алкоголизм. Прямая связь между злоупотреблением алкоголем и развитием апластической анемии не установлена, но алкоголь оказывает негативное влияние на все системы организма и иммунную систему в том числе, что может служить предпосылкой для развития заболевания.
Диагностика апластической анемии на начальных этапах проста. Достаточно общего анализа крови, чтобы выявить снижение в крови эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов (особенно нейтрофилов). Эти показатели могут снижаться все одновременно или по очереди, постепенно. СОЭ (скорость оседания эритроцитов) при этом повышена.
Если показатели крови ухудшаются, то наиболее информативным методом диагностики остается биопсия костного мозга.
Это не самая приятная процедура, при которой ткани костного мозга берутся для обследования с помощью прокола грудины тонкой иглой. При микроскопическом обследовании в случае наличия апластической анемии в тканях костного мозга будет обнаружено большое количество жировых клеток.
Лечение апластической анемии
Лечение направлено обычно на устранение причины заболевания и его симптомов. Однако идиопатическая апластическая анемия отличается неизвестностью причин, поэтому единственным кардинальным методом лечения может быть пересадка костного мозга.
Методы лечения апластической анемии:
- Переливание эритромассы. Переливание эритромассы позволяет повысить уровень гемоглобина в крови, уменьшить степень кислородного голодания органов и тканей, восстановить состав крови больного. Однако это временная мера, которая позволяет замедлить процесс развития болезни, но не устранить ее полностью.
- Переливание тромбомассы. Тромбоциты играют важную роль в организме. При апластической анемии больные погибают чаще всего именно из-за кровотечений и потери крови, поэтому восстанавливать баланс тромбоцитов в крови необходимо. При этом очень важно, чтобы больной не провоцировал кровотечения. Женщинам назначаются препараты, тормозящие овуляцию, чтобы избежать менструального кровотечения, а также все больные должны соблюдать осторожность, избегать физических нагрузок и травмоопасных ситуаций.
- Препараты для защиты от инфекции. Переливание массы лейкоцитов невозможно, так как они циркулируют по кровяному руслу всего несколько часов, а потом гибнут и обновляются. По этой причине такие переливания бесполезны. Чтобы защитить ослабленный организм от инфекции нередко назначаются антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты.
- Иммуносупрессоры. Это препараты, которые угнетают иммунитет. Обычно они назначаются уже после трансплантации костного мозга, чтобы организм не отторгнул новый орган. К таким препаратам относят Циклоспорин.
- Пересадка костного мозга. Все вышеперечисленные меры являются временными. Наилучшим способом продлить жизнь больному является пересадка костного мозга от подходящего донора. Лучшими донорами являются ближайшие родственники, особенно браться и сестры. К сожалению, даже в случае удачно проведенной операции, если костный мозг прижился, средний уровень продления жизни составляет 5 лет. После этого периода времени часто происходит рецидив заболевания. Чем моложе пациент и донор, тем выше шансы на успешную пересадку органа.
Осложнения и прогноз
Осложнения и прогноз напрямую зависят от тяжести состояния пациента и стадии заболевания. Чаще всего апластическая анемия осложняется инфекционными заболеваниями. Даже обычная простуда может привести к бронхиту, пневмонии, синуситу, фарингиту и т.д. Также нередко при апластической анемии встречается стоматит и различные заболевания кожи, инфекции мочеполовой системы. Чтобы избежать тяжелых последствий, больному рекомендуется следить за личной гигиеной, избегать контактов с зараженными людьми, следить за гигиеной рта. При высоком риске осложнений назначаются антибиотики в качестве профилактической меры.
Также осложнением заболевания является геморрагический синдром. Он проявляется в повышенной кровоточивости слизистых оболочек. При сморкании у пациента часто идет кровь из носа, каждая чистка зубов приводит к кровоточивости и болезненности десен. На теле больного могут появляться гематомы, синяки при ушибах или даже без них. При порезах и царапинах кровь идет долго и обильно.
Тяжелая форма анемии может привести также к анемической коме — это состояние полной потери сознания из-за кислородного голодания головного мозга.
Это осложнение наблюдается при резком и значительном снижении уровня эритроцитов в крови. Апластическая анемия приводит к нарушению работы всех органов и систем организма. Наблюдаются нарушения работы ЖКТ, почек, сердца, нередко встречается тахикардия, страдают клетки печени.
К сожалению, прогноз при этом заболевании часто неутешительный. Чем моложе больной и чем менее выражено заболевание, тем больше шансов на выздоровление. При наличии в костном мозге большого количества жировой ткани можно говорить о необратимости последствий болезни. Заболевание может привести к летальному исходу в течение 2 месяцев или года при постоянном лечении. В случае удачной пересадки костного мозга наблюдается пятилетняя выживаемость у 80% пациентов.
Больше информации о том, какие бывают виды анемии можно узнать из видео:
По сей день нет достаточно эффективного лечения этого заболевания. Оно приводит к смерти в течение года у почти 80% больных. При симптоматическом лечении шанс прожить 1 год с таким диагнозом составляет всего 10%.
Полное выздоровление возможно, если заболевание протекает не в тяжелой форме, не прогрессирует быстро и организм пациента достаточно молод, чтобы справиться с болезнью.
Источник: DiagnozLab.com